Blutungen
Hämophilie, oder umgangssprachlich Bluterkrankheit genannt, kann schnell gefährlich werden – auch schon bei kleinen Wunden.Mailthepic/Dreamstime.com

Fakt #1

Hämophilie (von altgr. haima „Blut“ und philia „Neigung“) ist der Fachbegriff für die sogenannte Bluterkrankheit. Sie ist eine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung gestört ist. Das Blut aus Wunden gerinnt nicht oder nur langsam. Auch spontane Blutungen, die man nicht sieht, sind möglich. Hämophilie kommt hauptsächlich bei Männern vor. Man unterscheidet zwei zentrale Formen von Hämophilie und weitere Krankheiten, die unter diesem Sammelbegriff vereint werden.

Fakt #2

Wer an Hämophilie erkrankt ist, blutet leichter und länger als gesunde Menschen. Auch sogenannte Spontanblutungen sind möglich, die bei gesunden Menschen auch vorkommen, aber unbemerkt abheilen. Bestimmte Orte am Körper für Blutungen sind typisch für Hämophilie-Patienten, so z.B. Gelenkeinblutungen an den großen Gelenken. Hier setzt sich ein Kreislauf von Blutungen und Entzündungen in Gang. Schnitt-, Riss- und Schürfwunden führen zunächst nicht zu stärkerem Blutverlust als bei gesunden Menschen, aber die verzögerte Blutgerinnung sorgt dafür, dass diese Wunden immer wieder aufbrechen. Auch innere Blutungen sind möglich, so etwa Nierenblutungen oder ein Verschluss der Harnwege durch Thromben.

Fakt #3

Bis in die 1970er Jahre war es üblich, Hämophilie-Patienten mit Blutkonserven zu behandeln. Heutzutage setzt man prophylaktisch diejenigen Blutgerinnungsfaktoren ein, die dem Patienten fehlen. Die Faktoren wurden aus menschlichem Blutplasma gewonnen, das öfters mit HIV, Hepatitis B und C infiziert war – der sogenannte „Blutskandal“. Seit Ende der 1980er Jahre kann eine Infektion ausgeschlossen werden, weil das verabreichte Blut aufwändig gereinigt wird. Bei der Behandlung mit Faktoren können Komplikationen auftreten, wenn sich Antikörper gegen die Faktoren bilden.

Fakt #4

Eine wichtige Rolle bei der Hämophilie spielt die Vererbung. Die Erkrankung wird gonosomal-X-rezessiv vererbt. Entscheidend ist das kranke X-Chromosom. Frauen können Träger der Krankheit sein ohne selbst an ihr zu erkranken. Bekommt eine solche Frau Söhne, so liegt die Wahrscheinlichkeit bei 50 Prozent, dass diese an Hämophilie erkranken. Vermutlich kann die Krankheit auch mehrere Generationen überspringen. Bei Frauen ist die Krankheit vergleichsweise selten.

Fakt #5

Die historisch früheste Erwähnung der Hämophilie stammt aus dem jüdischen Talmud. Hier wird derjenige Knabe von der rituellen Beschneidung befreit, dessen zwei Brüder bei der vorherigen Beschneidung gestorben waren. Später machten Mitglieder des europäischen Hochadels von sich reden, die an Hämophilie, der „Krankheit der Könige“, litten. Ausgangspunkt soll Queen Victoria von Großbritannien gewesen sein, deren Enkelin den russischen Zaren Nikolaus II. heiratete und die Krankheit damit auf den gemeinsamen Sohn Alexei übertrug.

Quelle:

Wikipedia